La sostituzione del fattore VIII rappresenta lo standard terapeutico per i pazienti con emofilia A, ma la risposta del paziente non sempre corrisponde ai livelli di fattore VIII. E’ stato ipotizzato che ciò possa essere dovuto in parte alle proprietà fisiche dei coaguli ed…
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La disfibrinogenemia congenita (CD) è una rara patologia ereditaria e la tromboelastografia (TEG) è in grado di valutare in modo omnicomprensivo la funzionalità aggregativa dei pazienti, ma soltanto pochi studi hanno discusso sinora l’applicazione della TEG nella CD. E’ stata dunque condotta un’indagine per…
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L’emofilia B viene causata da un deficit del fattore IX della coagulazione ed è caratterizzata da emorragie a livello articolare e muscolare. In ambito peri-operatorio questi pazienti vengono trattati con terapia sostitutiva a base di fattore IX allo scopo di garantire l’emostasi, ma perseguire…
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Le emorragie contribuiscono all’elevata mortalità correlata all’ossigenazione con membrana extracorporea venovenosa (vECMO). Lo sviluppo di una sindrome di von Willebrand acquisita (AVWS) è stato identificato come patologia rilevante durante la ECMO. E’ stata condotta un’indagine per determinare l’insorgenza della AVWS a seguito dell’impianto e…
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Il monitoraggio peri-operatorio della coagulazione è importante al fine di diagnosticare potenziali cause di emorragia, gestire le coagulopatie e guidare il trattamento con prodotti ematici nei pazienti sottoposti a cardiochirurgia con bypass cardiopolmonare. E’ stato condotto uno studio per valutare l’utilità della tromboelastografia (TEG)…
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Al di là del danno localizzato nel sistema circolatorio e nei tessuti circostanti, i traumi stressano le cellule endoteliali tramite l’albero vascolare, potenzialmente portando a complicazioni emorragiche o trombotiche a distanza rispetto al sito traumatizzato. E’ stato impiegato un modello di cellule endoteliali e…
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La Food and Drug Administration degli USA ha concesso a emicizumab, per la seconda volta, lo status di Breakthrough Therapy (BTD) per il regime di profilassi per la prevenzione o riduzione degli episodi di sanguinamento in tutti i pazienti con emofilia A. Emicizumab è…
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Uno spot realizzato dallo IED di Milano e una campagna social dell’Osservatorio Malattie Rare, per parlare e far parlare correttamente di emofilia, la rara patologia genetica che colpisce in Italia 5mila pazienti. Queste alcune delle iniziative organizzate in occasione della Giornata Mondiale dell’emofilia che…
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Le emorragie maggiori sono una considerevole causa di morbidità e mortalità in tutto il mondo. L’identificazione e la caratterizzazione dei deficit della coagulazione associati con le emorragie maggiori ha suggerito la presenza di un ruolo chiave per i deficit di fibrinogeno, ma la modalità…
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Le malformazioni vascolari a flusso lento possono essere associate a coagulopatie intravascolari localizzate (LIC) che sono caratterizzate da un elevato livello di D-dimero e da bassi livelli di fibrinogeno e piastrine. Ciò può portare a tendenze emorragiche e trombotiche, che possono dare a loro…
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I farmaci antitrombotici attualmente disponibili, fra cui gli anticoagulanti e gli agenti antipiastrinici di uso comune, sono associati ad un significativo rischio emorragico, che incrementa morbidità e mortalità, ma sussistono evidenze sperimentali emergenti che suggeriscono che i meccanismi di emostasi e trombosi molecolari e…
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Le neoplasie mieloproliferative (MPN) sono fattori di rischio indipendenti di eventi trombotici. I test di laboratorio di routine sono inadeguati per valutare lo stato procoagulante di base. Gli esami della coagulazione globale come tromboelastografia, dosaggio della trombina ed esame della generazione della fibrina possono…
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E’ stata condotta una revisione della letteratura con lo scopo di esplorare la correlazione fra bioenergetica e biomeccanica delle piastrine, ed il modo in cui questa correlazione influenza l’interpretazione clinica dei dispositivi per il rilevamento della funzionalità piastrinica. I recenti progressi sperimentali e tecnologici…
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