La gammopatia monoclonale di significato renale (MGRS, dall’inglese Monoclonal Gammopathy of Renal Significance) è un’entità clinica riconosciuta. Un team internazionale di ricercatori ha analizzato retrospettivamente i dati di 280 adulti con una diagnosi di MGRS dal 2003 al 2020 in 19 centri clinici di…
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Linfoistiocitosi emofagocitica pediatrica: efficacia di ruxolitinib
La linfoistiocitosi emofagocitica (HLH, dall’inglese hemophagocytic lymphohistiocytosis) è una malattia letale caratterizzata da iperinfiammazione. Recentemente, ruxolitinib, che prende di mira le citochine chiave nell’HLH, ha mostrato risultati promettenti per il trattamento della patologia. Tuttavia, mancano studi clinici solidi che valutino la sua efficacia, in…
LeggiPrevalenza di gammopatie monoclonali in una popolazione ad alto rischio
Le stime di prevalenza per la gammapatia monoclonale di significato indeterminato (MGUS, monoclonal gammopathy of undetermined significance) si basano su popolazioni di studio prevalentemente bianche sottoposte a screening mediante elettroforesi delle proteine sieriche integrata con elettroforesi di immunofissazione. Una prevalenza del 3% è riportata…
LeggiEmorragia alveolare diffusa: complicanza della microangiopatia trombotica
La microangiopatia trombotica associata al trapianto di cellule staminali ematopoietiche (TA-TMA) e l’emorragia alveolare diffusa (DAH) sono complicanze post-trapianto ben riconosciute che comportano un alto rischio di mortalità; tuttavia, il rischio che la DAH complichi il decorso dei pazienti trapiantati con TA-TMA non è…
LeggiFisiopatologia del danno cerebrale in bambini con anemia falciforme
Nonostante la sua elevata prevalenza nei bambini con anemia falciforme, la fisiopatologia degli infarti cerebrali silenziosi non è chiara. I ricercatori del Hôpital Universitaire Robert Debré di Parigi hanno valutato i ruoli dei principali determinanti della perfusione cerebrale nei bambini con anemia falciforme senza…
LeggiTrapianto di cellule staminali in pazienti con infezione da Epstein-Barr
Gli effetti del trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche (allo-HSCT) sull’infezione sistemica cronica da virus di Epstein-Barr (sCAEBV) devono ancora essere analizzati in un gran numero di pazienti. Utilizzando il database del registro giapponese, Transplant Registry Unification Management Program, i ricercatori di diversi centri…
LeggiMacroglobulinemia di Waldenström: confronto tra BTKi di prima e seconda generazione
Gli inibitori della tirosina chinasi di Bruton (BTKi) sono importanti opzioni di trattamento nella macroglobulinemia di Waldenström (WM). Non è chiaro se i BTKi di seconda generazione siano associati a risultati migliori e/o a un migliore profilo di sicurezza. I ricercatori della Jordan University…
LeggiTEV: meno recidive con apixaban rispetto a sospensione dell’anticoagulante
I pazienti che hanno sofferto di un primo episodio non provocato di tromboembolismo venoso hanno un rischio di recidiva otto volte maggiore se, invece di continuare con l’anticoagulante (apixaban) a basso dosaggio, sospendono la terapia con controlli ripetuti del d-dimero. Questi i risultati dello…
LeggiPolicy Brief Camerae Sanitatis – L’impatto delle terapie con plasmaderivati in Europa: soluzioni per l’Italia
Salvaguardare il sistema di donazione di sangue e plasma su base volontaria e gratuita, ma incentivarlo attraverso campagne di sensibilizzazione e informazione. Tenendo ben a mente, tuttavia, che per coprire il fabbisogno non c’è bisogno solo di donatori, ma di un sistema organizzato e…
LeggiRianimazione con emoderivati nello shock emorragico correlato a trauma
I ricercatori del RePHILL collaborative group hanno valutato, in uno studio pubblicato dalla rivista The Lancet Haematology, se l’uso di globuli rossi concentrati (PRBC) e plasma liofilizzato (LyoPlas) fosse superiore all’uso di cloruro di sodio allo 0,9% per migliorare la perfusione tissutale e ridurre…
LeggiAvatrombopag per la trombocitopenia indotta da chemioterapia
La trombocitopenia indotta dalla chemioterapia è comune e provoca riduzioni della dose della chemioterapia o ritardi del trattamento, sanguinamento ed esiti oncologici non ottimali. I medici del New York Presbyterian Hospital-Weill Cornell Medicine, hanno valutato l’uso di avatrombopag, un agonista del recettore della trombopoietina…
LeggiCovid-19: modesta efficacia clinica del plasma per i pazienti non intubati
L’efficacia del plasma dei convalescenti come trattamento per i pazienti ospedalizzati con Covid-19 rimane controversa. Secondo uno studio pubblicato dalla rivista American Journal of Hematology, la somministrazione di plasma con un contenuto di anticorpi ad alto titolo, determinato mediante test di neutralizzazione virale, è…
LeggiNuovo locus associato alla porpora trombotica trombocitopenica immuno-mediata
La porpora trombotica trombocitopenica immunitaria (iTTP) è una malattia molto rara, pericolosa per la vita, mediata da un grave deficit di ADAMTS13 che causa la formazione di micro-trombi. I ricercatori di Londra e Parigi hanno condotto un ampio studio di associazione sull’intero genoma per…
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