Le trombocitopenie ereditarie (TI) sono malattie genetiche caratterizzate da un basso numero di piastrine, talvolta associate a difetti congeniti o predisposizione a sviluppare condizioni aggiuntive. Il sequenziamento di nuova generazione ha sostanzialmente migliorato la nostra conoscenza dell’IT, con più di 40 geni finora identificati,…
LeggiCanale Medicina: Sangue & coagulazione
Diagnosi precoce e trattamento dell’emorragia post-partum
In uno studio pubblicato dal New England Journal of Medicine la diagnosi precoce dell’emorragia post-partum e l’uso del trattamento in bundle hanno portato a un minor rischio di esito primario, un composito di grave emorragia post-partum, laparotomia per sanguinamento o morte per sanguinamento, rispetto…
LeggiDispositivo all-in-one per il controllo delle emorragie
Gli scienziati del Terasaki Institute for Biomedical Innovation (TIBI) hanno progettato un dispositivo poliedrico per il trattamento efficace di ferite profonde, non comprimibili e di forma irregolare. Come sottolineato nel loro recente articolo su Advanced Science, il dispositivo fornisce una rapida gestione delle emorragie,…
LeggiImmunogenicità del vaccino meningococcico in donatori frequenti di piastrine
La frequente aferesi piastrinica è associata a grave linfopenia di significato clinico incerto. In uno studio pubblicato dalla rivista Blood i ricercatori hanno valutato l’impatto funzionale delle frequenti donazioni di piastrine e della linfopenia associata sulla risposta ai neoantigeni. Lo studio prospettico ha coinvolto 102…
LeggiMalattia di von Willebrand: VWF e acido tranexamico per sanguinamento mestruale
I dati intermedi dello studio VWDM in suggeriscono che il fattore von Willebrand (VWF) ricombinante non è superiore all’acido tranexamico nel ridurre il sanguinamento mestruale abbondante nelle pazienti con malattia di von Willebrand lieve o moderata. Questi risultati, pubblicati dalla rivista The Lancet Haematology,…
LeggiPorpora Trombotica Trombocitopenica: presentata interrogazione parlamentare per monitorare l’applicazione delle linee guida 2021
La porpora trombotica trombocitopenica (TTP) non è solo una patologia dal nome difficile, è anche una malattia ultra-rara: l’incidenza della sua forma acquisita (aTTP), di origine autoimmune, che corrisponde al 95% dei casi totali, è di circa 2-6 casi per milione di persone per…
LeggiAnemia falciforme: prevalenza globale e mortalità tra il 2000 e il 2021
I risultati di un’analisi sistematica del Global Burden of Disease Study 2021 pubblicata dalla rivista The Lancet Hametaology mostrano un contributo sorprendentemente elevato dell’anemia falciforme alla mortalità per tutte le cause. Il carico di mortalità per anemia falciforme è più alto nei bambini, specialmente…
LeggiBirtamimab più standard di cura nell’amiloidosi da catene leggere
Lo studio clinico di fase 3 randomizzato, in doppio cieco, controllato con placebo, VITAL, ha valutato l’efficacia e la sicurezza di birtamimab + standard di cura (SOC) in 260 pazienti con amiloidosi da catene leggere amiloidi di nuova diagnosi e naïve al trattamento. I…
LeggiGestione dell’idrocefalo correlato all’emorragia subaracnoidea aneurismatica
L’idrocefalo correlato all’emorragia subaracnoidea aneurismatica (aSAH-H) è una sindrome fisiopatologica complessa e spesso può portare a deterioramento cognitivo e danni neurologici. L’idrocefalo acuto (meno di 3 giorni di aSAH) può provocare un’ernia cerebrale fatale, mentre l’idrocefalo cronico (più di 3 giorni di aSAH) può…
LeggiInfezioni: anticoagulanti che sopprimono il fattore tissutale nei macrofagi
L’eccessiva coagulazione associata all’infiammazione è una caratteristica delle malattie infettive, che si verificano in condizioni come la sepsi batterica e il Covid-19. Può portare alla coagulazione intravascolare disseminata, una delle principali cause di mortalità in tutto il mondo. Recentemente, è stato dimostrato che la…
LeggiBiosimilari: un’opportunità per migliorare la sostenibilità del SSN
L’avvento delle biotecnologie ha permesso lo sviluppo di terapie innovative in grado di rivoluzionare l’approccio terapeutico di numerose patologie. Con la crescente adozione dei farmaci biotecnologici, caratterizzati da costi elevati in quanto differiscono per molti aspetti dai farmaci “tradizionali” ottenuti mediante sintesi chimica, il…
LeggiRigore e metodo scientifico nello sviluppo dei biosimilari
I biosimilari sono farmaci sviluppati in modo da essere estremamente simili per qualità, efficacia e sicurezza a medicinali biologici riferimento, definiti anche “originator”, in quanto già approvati nell’UE e non più soggetti a copertura brevettuale. I biosimilari differiscono dai farmaci generici di sintesi chimica…
LeggiAnemia: un fattore di rischio di Covid grave
I risultati di uno studio pubblicato dalla rivista Scientific Reports fornisce la prova che, nei pazienti ricoverati per Covid-19, l’anemia è associata sia a un profilo pro-infiammatorio basale più pronunciato sia a una maggiore incidenza di mortalità intraospedaliera e malattia grave. I ricercatori hanno…
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