La malattia falciforme (SCD), il disturbo genetico autosomico recessivo più comune, colpisce le catene dell’emoglobina (Hb) nei globuli rossi umani. È causata da mutazioni nei geni della β-globina, che portano alla produzione di emoglobina S che determina la formazione di emazie (RBC) a forma…
Leggi
La β-talassemia è una malattia ereditaria del sangue che richiede un trattamento dell’anemia e delle sue complicanze per tutta la vita. Un’equipe di ricercatori ha svolto un’indagine con lo scopo di valutare i costi indiretti e la qualità della vita di chi è colpito…
Leggi
Mancano dati che dimostrino la sicurezza e l’efficacia della trasfusione precoce di piastrine, conservate a freddo, in seguito a lesioni gravi. Jason L Sperry e i suoi colleghi hanno condotto uno studio clinico di fase 2, multicentrico, randomizzato, in aperto, presso 5 centri traumatologici…
Leggi
Si sa poco sull’impatto dell’integrazione di vitamina D sulla forza di presa della mano (HGS) e sulla qualità della vita correlata alla salute (HRQoL) nei bambini e negli adolescenti con anemia falciforme (SCD). Un gruppo di ricercatori ha effettuato uno studio con l’obiettivo di…
Leggi
Fatma Soliman ed Elsayed Ebeid hanno svolto un’indagine per valutare la sicurezza e l’efficacia della L-glutammina nel ridurre le crisi vaso-occlusive (VOC) e nel migliorare il flusso sanguigno arterioso cerebrale in bambini con anemia falciforme (SCD). Si tratta di uno studio clinico randomizzato controllato…
Leggi
La malattia falciforme (SCD) colpisce circa 100.000 persone negli Stati Uniti. La SCD aumenta il rischio di colelitiasi e di ischemia microvascolare, condizioni che potrebbero aumentare il rischio di pancreatite acuta (AP). Il dolore addominale è un sintomo comune di presentazione di una AP…
Leggi
Le occlusioni microvascolari causate da eritrociti a forma di falce in pazienti con anemia falciforme (SCD) possono portare a un aumento delle complicanze intraoperatorie e postoperatorie dell’artroplastica totale dell’anca (THA). Un gruppo di ricercatori ha effettuato una revisione sistematica e una meta-analisi con la…
Leggi
Le malattie cardiache sono tra le cause principali di morbilità e mortalità nella β-talassemia major (β-TM). L’ecocardiografia convenzionale non riesce a identificare la disfunzione miocardica in una fase precoce in questi pazienti e, di conseguenza, è stata recentemente utilizzata l’ecocardiografia speckle tracking (STE). Dimitrios…
Leggi
L’anemia aplastica grave (SAA) è una malattia pericolosa per la vita caratterizzata da elevata mortalità. L’unico trattamento disponibile è rappresentato dal trapianto di cellule staminali emopoietiche (HSCT) ma è principalmente indicato per pazienti giovani con donatori idonei. L’alternativa è costituita dalla terapia immunosoppressiva (IST)…
Leggi
La trombocitopenia immune (ITP) è una malattia immunomediata che provoca bassi conteggi piastrinici. Nonostante un trattamento appropriato, molti pazienti continuano a manifestare una patologia refrattaria alle cure. Fostamatinib, un inibitore orale della tirosina chinasi della milza (SYK), è emerso come opzione promettente per l’ITP…
Leggi
Un gruppo di ricercatori ha svolto una meta-analisi per valutare l’associazione tra i gruppi sanguigni ABO e la trombosi correlata al catetere venoso centrale (CRT). I dati sono stati ottenuti dalle cartelle cliniche elettroniche relative a una popolazione di 8477 pazienti dell’Ospedale Oncologico di…
Leggi
L’incidenza e i fattori di rischio della trombosi correlata al catetere centrale inserito perifericamente nei pazienti con cancro della mammella non sono stati completamente chiariti. Fanlun Meng e i suoi collaboratori hanno effettuato una meta-analisi sulla base di tutti gli studi sull’incidenza della trombosi…
Leggi
L’emofilia A acquisita (AHA) comporta un rischio di sanguinamento significativo. La gestione della malattia prevede il controllo delle emorragie e una terapia immunosoppressiva (IST) per eliminare gli inibitori. Un’equipe di ricercatori ha condotto uno studio, che comprende una coorte retrospettiva di 76 pazienti con…
Leggi