Ruxolitinib nella policitemia vera non controllata

Lo studio di fase 3b, randomizzato, in aperto, RESPONSE-2, condotto su pazienti con policitemia vera non adeguatamente controllata senza splenomegalia, ha mostrato la superiorità dell’inibitore Janus chinasi (JAK) 1 e JAK2 ruxolitinib rispetto alla migliore terapia disponibile per l’endpoint primario del controllo dell’ematocrito alla…

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Un test di laboratorio per riconoscere l’HLH secondaria

In un nuovo studio pubblicato dalla rivista Blood, i ricercatori dell’Ospedale Bambino Gesù hanno individuato una sottopopolazione di linfociti T che è molto aumentata nei pazienti con linfoistiocitosi emofagocitica (HLH) secondaria e che permette di distinguere tali pazienti da quelli con malattie autoinfiammatorie. “Una…

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Canakinumab in bambini e giovani adulti con anemia falciforme

L’eccessivo rilascio intravascolare di contenuto cellulare lisato dai globuli rossi danneggiati (RBC) in pazienti con anemia falciforme (SCA) può attivare l’inflammasoma, un oligomero multiproteico che promuove la maturazione e la secrezione di citochine proinfiammatorie, inclusa l’interleuchina-1β (IL-1β). In uno studio randomizzato, in doppio cieco,…

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Panorama genetico di pazienti con neutropenia congenita

La neutropenia congenita è una malattia ematologica eterogenea nei suoi aspetti genetici, fenotipici e istologici.  I ricercatori del Seoul National University Hospital hanno cercato  di identificare l’eziologia genetica dei pazienti coreani con neutropenia congenita nel contesto dell’istologia del midollo osseo (BM) e del fenotipo…

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