Gli eventi tromboembolici rappresentano un problema clinico significativo nella talassemia e nelle emoglobinopatie mettendo in risalto la necessità di nuove strategie per trattare e individuare queste specifiche complicanze ematologiche. Negli ultimi anni, le vescicole extracellulari (EVs) hanno suscitato interesse per i loro ruoli nella…
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Sebbene la desmopressina (DDAVP) sia un farmaco emostatico accessibile e poco costoso, il suo uso in gravidanza è ancora dibattuto a causa delle incertezze sulla sua sicurezza. Un gruppo di ricercatori ha condotto una revisione sistematica della letteratura con l’obiettivo di valutare la sicurezza…
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La malattia a cellule falciformi (Sickle cell disease, SCD), una condizione peculiare e spesso trascurata nel XXI secolo, è una patologia del sangue congenita caratterizzata da una notevole diversità fenotipica. Comprende un gruppo di disturbi tra i quali l’anemia falciforme (SCA) è il genotipo…
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I pazienti con emofilia (PWH) possono avere una densità minerale ossea (BMD) inferiore alla norma. Poiché il rischio di bassa BMD nella PWH non è stato analizzato in modo esaustivo, un team di esperti ha condotto uno studio con l’obiettivo di approfondire tale aspetto.…
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Un gruppo di ricercatori ha condotto una revisione sistematica e una meta-analisi per valutare gli esiti della COVID-19 in soggetti con anemia falciforme (SCD) e tratto falciforme (SCT) rispetto alle persone non affette da queste condizioni. È stata eseguita una ricerca nelle banche dati…
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Un’equipe di esperti ha effettuato una revisione con la finalità di offrire una panoramica completa delle proprietà farmacocinetiche, dell’efficacia, della sicurezza e dell’immunogenicità di EHL-FVIII, e di altre terapie sostitutive non fattoriali, introdotte di recente nella cura dell’emofilia A da studi recentemente completati e…
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L’emofilia A e B sono malattie emorragiche congenite caratterizzate da anomalie nei fattori della coagulazione VIII e IX, con conseguente ridotta produzione e un’elevata propensione al sanguinamento. I pazienti con fenotipi gravi producono meno dell’1% (1 UI/dL) di attività del FVIII o del FIX.…
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Un gruppo di ricercatori ha svolto una revisione dell’α-talassemia e delle sue varie manifestazioni con l’obiettivo di offrire informazioni pratiche ai medici che operano al di fuori delle regioni in cui la malattia viene riscontrata con una frequenza alta. Le talassemie sono disordini ereditari…
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L’anemia falciforme (SCA) è una forma grave di malattia che causa morbilità e mortalità significative e comporta una serie di sfide psicosociali. Un team di esperti ha condotto una ricerca preliminare su Ovid Medline e su banche dati pubbliche che ha permesso di identificare…
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L’artropatia emofilica (HA) è una delle complicanze più gravi dell’emofilia. Inizia con un’emorragia articolare che porta a una sinovite che, a sua volta, può causare danni alla cartilagine e all’osso subcondrale inducendo infine una malattia degenerativa delle articolazioni. Alexandre Leuci e Yesim Dargaud hanno…
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Puntare sul meccanismo patogeno primario della malattia a cellule falciformi (SCD), ovvero la polimerizzazione dell’emoglobina falciforme (HbS), può prevenire gli eventi clinici conseguenti. Mitapivat, un attivatore orale della piruvato chinasi (PK), ha un potenziale terapeutico basato sull’aumento dell’adenosina trifosfato (ATP) e sulla diminuzione del…
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Oltre ai ruoli tradizionali nell’omeostasi e nella coagulazione, prove crescenti suggeriscono che le piastrine riflettono anche la trasformazione maligna nelle neoplasie. Infatti, le piastrine sono presenti nel microambiente tumorale dove interagiscono con le cellule cancerose. Questo rapporto determina un “condizionamento” diretto e indiretto dei…
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Questa revisione ha come obiettivo quello di valutare i test attualmente disponibili per il monitoraggio della coagulazione e per decidere la strategia di sostituzione dei fattori di coagulazione plasmatici durante il trapianto di fegato (LT). Dati recenti indicano che i moderni sistemi di monitoraggio…
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