La cardiomiopatia ventricolare sinistra non dilatata (NDLVC) è una condizione recentemente definita che, pur mantenendo una frazione di eiezione relativamente conservata, può esporre i pazienti a un rischio significativo di eventi aritmici maggiori (MAE). L’identificazione precoce dei pazienti a rischio di aritmie potenzialmente letali rimane una sfida clinica non ancora pienamente risolta. Uno studio multicentrico, pubblicato sull’European Heart Journal, ha affrontato questo problema, proponendo un nuovo modello predittivo basato su un’ampia coorte di pazienti con NDLVC.
Il lavoro ha incluso retrospettivamente 337 pazienti senza precedenti episodi di MAE, seguiti presso due grandi centri europei. L’iter diagnostico individualizzato comprendeva risonanza magnetica cardiaca (CMR), biopsia endomiocardica e test genetici. Il follow-up, della durata di 60 mesi, ha avuto come endpoint primario il primo MAE, definito come tachicardia ventricolare sostenuta, fibrillazione ventricolare o intervento appropriato del defibrillatore impiantabile. I risultati ottenuti sono stati successivamente validati in una coorte indipendente di 216 pazienti arruolati in 11 centri europei.
Nel gruppo iniziale (età media 37 ± 15 anni, 62% uomini), la frazione di eiezione media era del 52 ± 8%, con presenza di late gadolinium enhancement (LGE) alla CMR nel 79% dei casi. Durante il follow-up, 51 pazienti (15%) hanno manifestato un MAE. I principali predittori emersi sono stati: sesso maschile (HR 2,4), presenza di tachicardia ventricolare non sostenuta (HR 3,1), LVEF < 45% (HR 5,5), pattern settale (HR 2,0) e anulare di LGE (non significativo), presenza di varianti genetiche patogene o probabilmente patogene in geni ad alto rischio secondo le linee guida (HR 4,6), e infiammazione miocardica documentata da biopsia o CMR (HR 15,7).
La validazione esterna ha confermato la robustezza del modello predittivo, con un indice C di Uno pari a 0,81 (IC 95% 0,75–0,88). Gli autori hanno infine derivato un nuovo punteggio di rischio, utile per la stratificazione prognostica nella pratica clinica.
In conclusione, questo studio fornisce nuovi strumenti per identificare i pazienti con NDLVC a maggior rischio di eventi aritmici maggiori, sottolineando il ruolo cruciale della valutazione multimodale integrata.
European Heart Journal, ehaf477, https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehaf477
