Emofilia e disordini ortopedici del ginocchio

Nei pazienti con deficit dei fattori della coagulazione VIII o IX, il ginocchio viene spesso colpito da gravi cambiamenti ortopedici noti come artropatia emofilica (HA). La terapia sostitutiva vitalizia (FRT) è ottimale per la prevenzione della HA, ma l’aderenza a questo rigoroso trattamento è…

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Porpora fulminante: gestione delle lesioni nei bambini

La porpora fulminante rappresenta un’emergenza pediatrica pericolosa per la sopravvivenza caratterizzata da una significativa mortalità, che combina sepsi, shock, lesioni purpuriche estensive e CID. Il patogeno batterico più spesso coinvolto è il meningococco, e la sua gestione include antibiotici, corticosteroidi, replezione vascolare e catecolamine.…

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Emofilia B: la trasformazione del trattamento

Le proteine di fusione ricombinanti che connettono il fattore IX della coagulazione ricombinante con l’albumina ricombinante (rlx-FP), rappresentano un innovativo nuovo trattamento atto ad estendere l’emivita del fattore IX ed alleviare il carico connesso alle terapie per i pazienti con emofilia B. Il programma…

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Terapia intensiva e test sul posto dell’ACT: è rilevante?

Negli ultimi 50 anni sono stati effettuati significativi progressi sia nelle tecniche cliniche che nelle attrezzature impiegate nell’ambito della terapia intensiva. In questo contesto, un test sul posto utilizzato tradizionalmente è l’ACT (Activated Clotting Time), un test della coagulazione principalmente impiegato durante il posizionamento…

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Scarso apporto di vitamina K1 nei pazienti in emodialisi

La vitamina K agisce come coenzima nella gamma-carbossilazione delle proteine che da essa dipendono, compresi fattori della coagulazione, osteocalcina, MGP e proteina GAS6. L’osteocalcina rappresenta un fattore chiave per la formazione della matrice ossea, e la MGP è un inibitore locale della calcificazione dei…

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Esercizio, microstruttura del trombo e proprietà meccaniche

L’esercizio ha la comprovata capacità di portare ad ipercoagulabilità, come dimostrato dai marcatori della cinetica di coagulazione, ma rimane poco chiaro se i cambiamenti indotti dall’esercizio portino anche allo sviluppo dei coaguli e ad un incremento della polimerizzazione. E’ stato dimostrato che la dimensione…

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Fattore VIII di derivazione plasmatica meno immunogeno

I pazienti con emofilia A sono meno propensi a sviluppare anticorpi neutralizzanti anti-fattore VIII se vengono trattati con fattore VIII di derivazione plasmatica contenente fattore di von Willebrand piuttosto che con fattore VIII ricombinante. Secondo Flora Peyvandi dell’Università di Milano, autrice di uno studio…

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