La splenectomia è efficace nel 70-80% circa dei casi pediatrici di trombocitopenia immunitaria cronica (cITP) ma esistono pochi dati nell’anemia emolitica autoimmune (AIHA) e nella sindrome di Evans (ES). A causa dell’irreversibilità della procedura e della mancanza di previsioni sugli esiti a lungo termine,…
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Dati preliminari ed esperienza clinica hanno suggerito un aumento del rischio di sanguinamento uterino anomalo (AUB) nelle donne in età riproduttiva trattate con anticoagulanti. Lo studio di coorte, internazionale, multicentrico, prospettico, TEAM-VTE ha incluso donne di età compresa tra 18 e 50 anni con…
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In un articolo pubblicato dalla rivista Haematologica, i ricercatori hanno eseguito una revisione sistematica della letteratura con l’obiettivo di stimare gli effetti dei corticosteroidi sul decorso clinico della crisi vaso-occlusiva (VOC) o della sindrome toracica acuta (ACS) in pazienti con anemia falciforme. Gli studi…
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L’emopoiesi clonale, l’espansione clonale di una cellula staminale del sangue e della sua progenie guidata da mutazioni somatiche del driver, colpisce oltre un terzo delle persone, ma rimane poco conosciuta. In un articolo pubblicato dalla rivista Nature Genetics, i ricercatori dell’Università di Cambridge analizzano…
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I risultati di uno studio pubblicato dalla rivista The Lancet Haematology suggeriscono che, tra gli adulti non anemici sottoposti a cardiochirurgia elettiva, i pazienti con carenza di ferro non sopravvivono meno dei pazienti senza tale carenza a un mese dall’operazione. Secondo gli autori quindi…
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Lo studio di fase 3 HESTIA3 ha valutato l’efficacia e la sicurezza dell’inibitore reversibile P2Y12 ticagrelor rispetto al placebo nella prevenzione delle crisi vaso-occlusive nei pazienti pediatrici con anemia falciforme. I risultati sono stati pubblicati dalla rivista Blood. I pazienti di età compresa tra…
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Le linee guida internazionali raccomandano la profilassi a lungo termine nei pazienti con malattia di von Willebrand e sanguinamento grave e frequente. Poiché il fattore di von Willebrand ricombinante (rVWF) può ridurre la frequenza degli eventi emorragici spontanei, i ricercatori di diversi centri in…
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Gli episodi vaso-occlusivi (VOE) sono una delle principali preoccupazioni nei pazienti con anemia falciforme. Si sospetta che l’esposizione a corticosteroidi sistemici aumenti l’occorrenza di VOE nei casi clinici. Fin ora non era stato condotto nessuno studio comparativo per indagare su questo rischio. Diversi studi…
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I pazienti con malattia renale cronica sviluppano anemia in gran parte a causa della produzione di eritropoietina inappropriatamente bassa e dell’insufficienza di ferro disponibile per i precursori eritroidi. In un articolo pubblicato dall’American Journal of Hematology, i ricercatori fanno una sintesi dei risultati di…
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I risultati dello studio ETHIC, pubblicati dalla rivista The Lancet Haematology, suggeriscono che la profilassi con eparina a basso peso molecolare non apporta alcun beneficio ai pazienti ambulatoriali a rischio affetti da Covid-19. Covid-19 è associato a infiammazione e ad un aumentato rischio di…
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La trombocitopenia è comune nei pazienti con mielofibrosi (MF) ed è un noto fattore prognostico avverso. Entrambi gli inibitori della Janus chinasi (JAK) approvati, ruxolitinib e fedratinib, possono peggiorare la trombocitopenia e non sono stati valutati in pazienti con trombocitopenia grave (conta piastrinica <50×109/l).…
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Il 19 giugno è stata la Giornata mondiale dell’anemia falciforme. La malattia colpisce milioni di persone di diverse etnie in tutto il mondo, con circa 300.000 diagnosi annuali. Sebbene con l’idrossiurea si possa trattare la malattia e con il trapianto di cellule staminali ematopoietiche…
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La linfoistiocitosi emofagocitica (HLH) è una malattia caratterizzata da iperinfiammazione. Recentemente, ruxolitinib (RUX), che prende di mira le citochine chiave nell’HLH, ha mostrato risultati promettenti per il trattamento della patologia. Tuttavia, mancano studi clinici solidi che valutino la sua efficacia e in particolare la…
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