La colangite biliare primitiva (PBC) è un’epatopatia autoimmune che distrugge progressivamente i dotti biliari intraepatici, causando colestasi, cirrosi e insufficienza epatica. È una condizione cronica che può peggiorare nel tempo se non trattata in modo efficace, portando al trapianto di fegato e, in alcuni casi, alla morte prematura. La PBC ha un impatto notevole sulla vita quotidiana delle persone, con sintomi debilitanti tra cui più comunemente il prurito e la sensazione di fatica. La prima linea di terapia è l’acido ursodesossicolico; per i pazienti che non rispondono al trattamento, sono disponibili nuove opzioni terapeutiche i cui dati clinici dimostrano avere una buona efficacia. Al fine di determinare la risposta alla terapia di prima linea e definire la necessità di terapie aggiuntive, è necessaria una rivalutazione periodica del paziente in base a diversi criteri clinici, biochimici e strumentali.